Hämophilie

Was ist Hämophilie:

Hämophilie ist eine angeborene hämorrhagische Störung, die durch eine Störung des Blutgerinnungsmechanismus gekennzeichnet ist, die hauptsächlich Männer betrifft.

Hämophilie kann als Hämophilie A und Hämophilie B klassifiziert werden, eine rezessive Erkrankung, die an das X-Chromosom gebunden ist, das heißt, das für die Herstellung des defekten Gerinnungsfaktors verantwortliche Gen befindet sich auf dem weiblichen Chromosom "X".

Hämophilie A

Bei der Hämophilie A gibt es keine Abnahme, Abnahme oder einen Defekt bei der Produktion von Gerinnungsfaktor VIII, einem wichtigen Protein im Prozess der Blutgerinnung.

Hämophilie B

Hämophilie B tritt aufgrund eines Blutgerinnungsfaktors IX auf und ist seltener als Hämophilie A, obwohl die Symptome ähnlich sind.

Diese Art von Hämophilie wird auch als Weihnachtskrankheit bezeichnet.

Leichte, moderate und schwere Hämophilie

• Leichte Hämophilie : Hämophilie gilt als "mild", wenn die Aktivität des Gerinnungsfaktors (VIII oder IX) mehr als 5% beträgt. Es ist in der Regel mit spontanen Blutungen verbunden;
• Moderate Hämophilie: Tritt auf, wenn die Aktivität des Gerinnungsfaktors (VIII oder IX) zwischen 1 und 5% des Normalwerts liegt;
• Schwere Hämophilie: In diesen Fällen beträgt die Aktivität des betroffenen Gerinnungsfaktors (VIII oder IX) weniger als 1% der normalen Aktivität.